미토콘드리아 기능 부전 생겨도 '뇌전증' 수술 가능

게티이미지뱅크

미토콘드리아 기능 부전을 동반한 난치성 뇌전증(epilepsy) 환자를 대상으로 한 뇌전증 수술 효과와 안전성을 밝힌 연구 결과가 나왔다.

김흥동 세브란스병원 소아신경과 교수와 이영목ㆍ나지훈 강남세브란스병원 소아청소년과 교수 연구팀은 대표적인 고식적 뇌전증 수술인 뇌량절제술을 미토콘드리아 기능 부전을 동반한 난치성 뇌전증 환자에게 효과적이고 안전하게 적용한 성과를 28일에 밝혔다.

세포 안에 있는 미토콘드리아는 에너지를 만드는 역할을 한다. 미토콘드리아는 우리가 섭취하는 음식 등을 에너지원인 ATP로 변환한다. ATP 변환에 문제가 생기면 뇌ㆍ근육 같은 중요한 장기가 기능하지 못하고 이상이 발생한다. 이 같은 미토콘드리아 기능 부전으로 난치성 뇌전증 같은 심각한 신경학적 합병증이 생길 수 있다.

이렇게 미토콘드리아 기능 부전과 뇌전증을 함께 가진 환자는 약물 치료가 힘들다. 미토콘드리아 기능 부전이 있으면 뇌세포 기능이 떨어져 약물로 난치성 뇌전증이 발생할 수 있고, 약물 치료 때문에 발생할 수 있는 미토콘드리아 기능 부전 때문에 약물 선택에도 제약이 따르기 때문이다.

약물 치료는 물론 뇌전증 수술도 어렵다. 뇌전증 수술은 큰 에너지가 필요한데 미토콘드리아 기능이 떨어진 만큼, 뇌전증 수술 과정에서 에너지 고갈이 심하고 환자 생명에 큰 위험을 초래할 수 있기 때문이다.

연구팀은 미토콘드리아 기능 부전을 동반한 난치성 뇌전증 환자를 대상으로 한 뇌량절제술 효과와 안전성을 비교ㆍ연구하기 위해 미토콘드리아 기능 부전 동반 환자와 그렇지 않은 환자의 수술 결과를 비교했다. 뇌량절제술은 뇌전증 원인 부위가 뚜렷하지 않을 때 양쪽 대뇌의 연결 부위인 뇌량을 끊어 경련 빈도와 강도를 줄이는 대표적인 고식적(姑息的) 뇌전증 수술이다.

먼저 2007~2015년 세브란스병원에서 뇌량절제술을 받은 어린이 난치성 뇌전증 환자 20명을 분석했다. 그 중 10명은 미토콘드리아 기능 부전을 동반했고 나머지 10명은 미토콘드리아 기능 부전이 없었다.

치료 효과를 살피기 위해서는 경련 감소와 뇌파 호전 상태를 살폈다. 미토콘드리아 기능 부전 동반군과 대조군에서 수술 12개월 후 50% 이상의 경련 감소를 보인 환자 비율은 각각 50%, 70%로, 통계적으로 유의한 차이가 없이 수술 효과가 두 그룹에서 모두 우수했다. 또 수술 12개월 후에 뇌파 호전을 보인 비율은 각각 60%, 80%로 나타났다. 역시 통계적으로 유의한 차이가 없이, 두 그룹에서 뇌량절제술의 우수한 뇌파 호전 효과를 보였다.

또 두 그룹 환자에게서 뇌량절제술 후 심각한 부작용은 없었다. 수술 후 2주 간 집중 관리를 통해 환자들은 무사히 회복할 수 있었다. 미토콘드리아 기능부전을 동반군에서 시행한 뇌량절제술 안전성을 보인 결과이다.

나지훈 교수는 “미토콘드리아 기능 부전을 동반한 난치성 어린이 뇌전증 환자에게는 수술 같은 에너지 부담이 큰 치료는 힘들고 위험하다고 여겨져 금기시돼 왔다”며 “이번 연구로 미토콘드리아 기능 부전 환자도 안전하게 뇌량절제술을 받아 난치성 뇌전증을 호전시킬 수 있게 됐다”고 했다.

연구 결과는 국제 학술지 ‘신경계 질환의 치료적 발전(Therapeutic Advances in Neurological Disorders)’에 실렸다.

권대익 의학전문기자 dkwon@hankookilbo.com