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면역은 몸에 들어온 이물질이나 유기체를 막는 일종의 보호 메커니즘이다. 하지만 알 수 없는 이유로 우리 몸의 건강한 조직이 공격을 받을 수 있다. 자가면역이 피부조직을 공격하면 물집이 생기고 피부가 쉽게 벗겨진다. 이를 자가면역물집병 또는 자가면역 수포성 질환이라고 한다. 천포창, 유천포창이 대표적이다.

Q. 천포창이란.

“피부의 최외곽층인 표피의 주요 구성세포를 각질형성세포라 부른다. 각질형성세포들은 교소체라는 단백질 복합체로 서로 단단하게 연결돼 있다. 천포창은 자가항체에 의해 교소체가 제 역할을 하지 못하면서 피부ㆍ점막에 물집이 생기는 질환이다. 임상 소견과 자가항원의 종류에 따라 보통천포창과 낙엽상천포창으로 나뉜다. 보통천포창은 천포창 가운데 가장 흔하다. 대부분 구강점막에서 시작해 피부까지 물집이 생긴다. 보통천포창의 물집은 부드럽고 쉽게 터진다. 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 생기며 거의 가렵지 않다. 낙엽상천포창은 구강점막에는 침범하지 않고 피부에만 병변이 나타난다. 낙엽상천포창의 물집은 아주 얇아 쉽게 터지며 각질이나 딱지가 생긴 것이 마치 낙엽처럼 보인다.”

Q. 유천포창이란.

“표피 바로 밑에는 주로 콜라겐으로 구성된 진피 조직이 있다. 표피와 진피는 서로 단단히 연결돼 있다. 반교소체라는 단백질 복합체가 결합을 맡고 있다. 유천포창은 반교소체에 대한 자가항체에 의해 표피와 진피 사이의 연결이 끊어져 물집이 생기는 병이다. 피부에 크고 두꺼우며 팽팽한 물집이 생기고 구강점막 등에도 나타난다. 대가 가렵고 홍반성 피부 병변 위에 물집이 생기기도 한다.”

Q. 치료법은.

“천포창이나 유천포창은 치료하는데 몇 년씩 걸리는 만성질환이다. 전신 부신피질 호르몬제가 가장 많이 쓰인다. 염증과 가려움증을 줄이기 위해 국소 스테로이드 연고를 쓸 수 있다. 부신피질 호르몬제 용량을 줄이고 치료 효과를 높이기 위해 면역억제제를 병용하기도 한다. 부신피질 호르몬제를 오래 먹으면 당뇨병 고혈압 골다공증 위궤양 백내장 피부위축 쿠싱증후군 등 부작용이 흔히 나타나기에 관리가 필요하다. 최근 생물학적 제제 등 다양한 약이 치료에 쓰이고 있다.”

<도움말=김종훈 강남세브란스병원 피부과 교수>

김종훈 강남세브란스병원 피부과 교수

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