[건강이 최고] 치료하지 않으면 80%가 목숨 잃어
만성 재발성 천포창에 국소 스테로이드 주사 치료를 하기 전후 피부 병변 변화.강남세브란스병원 제공
몸 피부·점막에 만성적으로 물집을 생기게 하는 난치성 희소 질환인 ‘천포창’에 국소 스테로이드 주사 치료가 효과적이라는 연구 결과가 나왔다. 기존 전신 스테로이드 치료 부작용을 최소화하는 새로운 치료법이다.
김종훈 강남세브란스병원 피부과 교수 연구팀은 천포창 환자에게 만성 물집이 발생하는 원인과 국소 치료법 효용성을 밝혔다.
이 같은 연구 결과는 국제 학술지 ‘임상 조사 저널(Journal of clinical investigation)’에 실렸다.
천포창(天疱瘡·pemphigus)은 피부·점막에 수포가 생성되는 만성 자가면역질환이다. 전신에 나타나는 다수의 수포가 특징이며, 치료하지 않으면 사망률이 80%에 이른다.
스테로이드 또는 리툭시맙(표적항암제)으로 치료한다. 임상 및 조직 소견에 따라 심상성 천포창, 증식성 천포창, 낙엽상 천포창, 홍반성 천포창 등으로 나뉜다.
문제는 천포창 환자에게 리툭시맙, 전신 스테로이드 치료 등 전신 치료를 시행했음에도 일부 병변이 잔존하면서 만성적인 물집이 발생할 때가 있다.
이 경우 완전 관해(完全寬解·complete remission)를 위해 전신 스테로이드 약물 치료를 장기간 지속한다. 이 경우 쿠싱증후군·골다공증·당뇨병·고혈압 등의 부작용이 생길 위험이 있다.
이를 해결하기 위해 연구팀은 만성 재발성 수포창 환자의 경우 피부 병변이 특정 부위에 고정돼 있다는 점에 주목했다.
물집이 생기는 특정 구조가 피부 병변 내 있을 것이라는 가설을 세우고 구조에 작용하는 매커니즘을 규명하기 위한 연구를 시행했다. 또 국소 치료법으로도 이를 제거할 수 있는지를 확인했다.
천포창 환자에게서 치료되지 않는 만성 물집을 조사한 결과, 연구팀은 병변 근처에 3차 림프구 구조(TLS)가 존재함과 이들 구조 내 다양한 면역 반응을 돕는 세포들이 다수 존재하는 것을 확인했다.
TLS는 건강한 조직에서는 만들어지지 않으며 만성 염증이나 암세포가 있는 곳에서만 생성돼 면역력을 발휘하는 이른바 ‘면역체 공장’이라는 게 연구팀 분석이다. 즉 자가면역질환에서의 TLS는 결과적으로 외부 항원이 아닌 정상 세포를 공격하는 것이라는 설명이다.
연구팀은 18명의 환자에게 국소 스테로이드 주사 치료를 시행한 결과, 만성 병변이 호전되는 것을 확인했다.
김종훈 교수는 “오랫동안 낫지 않는 물집 병변으로 전신 스테로이드 치료를 받아야 했던 천포창 환자에게 국소 스테로이드 주사 치료를 통해 질환을 완전 관해를 시킬 수 있다는 새롭고 간단한 치료 접근법을 제시한 연구”라고 했다.
김 교수는 “최근 암 치료에서 면역항암제 예후(치료 경과)에도 중요한 역할을 하는 3차 림프구 구조 형성에 관한 매커니즘을 이해함으로써 향후 종양 내 미세 환경 연구에 유용하게 활용될 것으로 기대한다”고 했다.
천포창. 서울아산병원 제공
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