[Neo Health] 10세미만.30대의 '뇌졸증' 모야모야병
1999/01/11(월) 18:40
[사진설명] 모야모야병환자의 수술전(위쪽)과 후의 뇌혈관 모습. 수술 전에는 혈관이 뿌옇고 잘 보이지 않는다.
직장여성 이모(31)씨는 최근 밥을 먹다가 갑자기 손이 마비돼 숟가락을 놓치는 경험을 했다. 말을 제대로 하지 못하는 증상도 나타났다. 나이가 젊은데다 외부충격을 받은 적도, 약을 특별히 잘못 먹은 적도 없어 당황할 수밖에 없었다.
여대생 김모(19)씨는 최근 2년간 오른쪽 팔에 10~20분간 마비증세가 왔다가 회복되곤 했다. 이런 증상은 뜨거운 라면을 먹고 난 직후에 잘 나타났다.
검사결과 이들은 대뇌에 혈액을 공급하는 가장 큰 동맥인 목동맥(경동맥)이 원인 모르게 조금씩 좁아졌다가 결국 막혀버리는 모야모야병으로 밝혀졌다. 50년대 일본에서 처음 발견된 병으로, 혈관사진을 보면 정상적인 혈관 모습은 없고 연기가 뿌옇게 피어오르는 모양과 비슷하다고 해서 붙여진 이름이다.
◆실태와 원인
10세 미만 어린이와 30대등 두 연령층에서 자주 나타난다. 서양보다는 동양, 그 중에서도 일본과 한국에서 많이 발병한다. 해마다 환자수가 늘어날 뿐 정확한 발병원인은 밝혀지지 않고 있다.
선천적인지 후천적인지도 아직 모르는 현실이다. 일본의 경우 10만명당 2명꼴로 발생하며, 우리나라는 연간 800명이 발병하는 것으로 추정된다.
◆증상
뇌허혈(腦虛血·뇌에 피가 모자라는 증상)에 의해 갑자기 한 쪽 팔이나 다리, 또는 팔·다리가 운동마비를 일으켜 힘을 쓰지 못하는 경우가 대부분이다.
흥미로운 것은 뜨거운 음식물을 식히기 위해 입으로 불거나 심하게 울고 난 뒤, 또는 하모니카나 노래를 마음껏 부른 뒤 잠깐씩 마비증세가 왔다가 회복되는 것이다.
잠에서 깬 뒤에도 이런 증상이 온다. 시야가 좁아지거나 언어장애, 간질과 같은 발작증세를 보인다. 지능 학교성적이 떨어지기도 한다.
◆진단
모야모야병 여부를 확진하려면 뇌혈관조영술을 통해 뇌동맥이 좁아지거나 막혀 있는지 알아봐야 한다. 뇌동맥이 막히면 2차적으로 뇌허혈이나 뇌경색이 나타나므로 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상촬영(MRI)같은 간접적 진단방법도 도움이 된다.
◆치료
지금까지 여러 가지 내과적 약물치료가 시도됐으나 아무런 임상효과가 없는 것으로 드러났다. 현재로선 간질이 동반된 경우 항경련제를 부분적으로 투여하는 것 외에는 효과적인 약물이 없다.
반면 외과적 수술치료가 개발돼 정착돼 가고 있다. 수술은 뇌 속에 충분한 혈액을 공급할 수 있도록 두개골 밖에 있는 건강한 동맥을 두개강 내의 혈관에 연결해 주는 미세문합수술이 기본이다.
최근에는 두개골에 붙어 있는 근육편이나 두개골 밖의 동맥을 노출시켜 뇌표면과 접촉시켜 주는 수술법이 시도돼 좋은 효과를 보고 있다. 수술에 따른 합병증이나 위험은 적은 편이다.
결론적으로 모야모야병으로 인한 불구를 최소화하려면 조기발견해 수술치료하는 것이 최선이다. 체계적 관리를 위해서는 정부차원의 전국적인 환자 등록사업도 필요하다.
김달수
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