‘수포성 표피박리증’ 특별치료법 없어(무엇이든 물어보세요)

▷문◁고교 1학년 남학생이다. 어릴 때부터 발목을 조금만 부딪쳐도 상처가 나면서 물집이 생겨 잘 낫지 않는다. 심한 운동도 못한다. 피부과에서는 「선천성 표피수포증」일 가능성이 높다며, 점차 괜찮아 질 것이라고 한다. 어떻게 해야 하나.(황남인·경남 마산시 회원구)

▷답◁

유전성 질환의 일종인 「수포성 표피박리증」으로 생각된다. 이 병은 가벼운 외상에 의해 수포가 발생하는 희귀한 유전성 질환군으로 무려 20여종이 있다. 정확한 진단을 하려면 피부과 전문의의 진찰과 가족력 조사, 조직검사가 필수적이다. 고교 1년때까지 별 문제없었던 점으로 미루어 증세가 심하고 조기 사망하는 경계성 표피박리증이나 열성 이영양성 표피박리증은 아닌 것같다. 수포가 치유되면서 위축성 반흔이나 비립종을 남기지 않았다면 단순성 수포성 표피박리증일 가능성이 크다. 수포 발생부위에 위축성 반흔, 비립종, 손톱 발톱의 발육이상이나 소실이 나타났다면 우성 이영양성 수포박리증일 수 있으나 정확한 진단이 필요하다.

치료법은 아직 특별한 게 없다. 우선 외상이 생기지 않도록 하고 감염이 생기면 적절한 치료를 해야 한다. 예후는 종류에 따라 다양하다. 경계성 표피박리증이나 열성 이영양성 표피박리증은 영아나 소아시기에 숨지기도 한다. 대부분의 수포성 표피박리증 환자는 계절(여름)이나 육체활동 여부에 따라 병이 악화할 수 있으므로 육체노동을 하는 직업을 갖기는 어렵다.<박욱화 포천중문의대 교수·분당차병원 피부과>