◎매년 7,000∼8,000명발병… 수술시기 놓치지말아야/최근엔 풍선확장술등 비수술치료법도 급속 발전선천성 심장병은 모체에서 태아의 심장이 장애로 인해 완전히 형성되지 못하고 기형을 갖게 된 경우로, 국내에서는 매년 7,000∼8,000명의 환자가 발생하는 것으로 추정된다. 선천성 심장기형의 진단에는 초음파검사가 필수적이다. 최근 심장의 초음파영상을 여러 각도에서 촬영해 컴퓨터로 3차원영상을 만드는 기술이 개발돼 복잡기형의 정확한 수술방법을 구상하는 데 유용하게 이용될 수 있으나 아직은 개발단계에 불과하다.
선천성 심장기형의 진단시기는 빠를수록 좋다. 출생직후에는 심혈관계통의 기능이 급변하는 시기여서 진단이 쉽지 않지만 이때 정확한 진단을 내려 치료방침을 결정하는 게 중요하다.
심장기형을 치료하는 데는 외과적 수술과 비수술적 방법이 있다. 최근 인공심폐기를 이용한 개심술이 발달해 수술받는 연령과 체중이 점차 낮아지고 있다. 꼭 필요한 경우 2.5㎏이상이면 나이 제한없이 개심술을 시행할 수 있다. 그러나 의료인들조차 나이 10개월 체중 10㎏이 넘어야 개심술을 시행할 수 있다고 잘못 알고 있어 수술시기를 놓치는 경우가 종종 있다. 적절한 수술시기는 심장기형마다 차이가 있다. 진단즉시 응급수술을 해야 하는 경우가 있는가 하면 생후 1개월이내, 또는 6개월이내에 수술이 필요한 경우도 있다.
최근 도관(카테터)을 이용한 풍선확장술등 비수술적 치료법이 급속도로 발전하고 있다. 특히 폐동맥 판막협착은 풍선확장술이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있다. 성인의 관상동맥질환 치료용으로 개발된 금속 스텐트를 어린이의 심장중 좁아진 혈관에 넣어 좋은 결과를 얻기도 한다.
동맥관개존에는 우산이나 용수철같이 생긴 장치를 넣어주는 비수술적 치료를 시행한다. 여러번 수술해야 하는 복잡기형의 경우 도관을 이용한 시술을 외과적 치료와 병행하면 수술횟수를 줄일 수 있다. 도관을 이용한 비수술적 절제술은 최근 소아부정맥의 치료에도 이용되며 특히 수술후 치료가 어려운 부정맥인 심방조동환자의 경우 도관을 통해 고주파 에너지를 주어 성공적으로 치료한 경우도 있다.
대부분의 선천성 심장기형은 치료가 가능하지만 몇가지 희귀기형은 여러번 수술해도 생존율이 낮아 미국 몇몇 심장센터에선 아예 신생아때 심장이식을 실시해 좋은 결과를 얻고 있다. 국내에서도 선천성 심장병뿐 아니라 후천적으로 발생한 심근증 등에 어린이의 심장이식 필요성이 점차 대두되고 있다. 따라서 심장기증문제에 대한 인식전환이 필요하다. 또 태아때 심장기형을 미리 진단하기 위한 임신중 초음파검사가 급증하고 있으나 검사결과의 정확성에 대한 검증이 어렵고 무분별한 임신중절을 초래하는등 문제가 되고 있어 대책마련이 시급하다.<박인숙 울산대의대교수·서울중앙병원 소아심장분과장>
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