모야모야병 환자 뇌에서는 아지랑이가 피어오르는 것 같은 모습의 이상 혈관이 나타난다. 한국일보 자료사진
모야모야병은 뇌에 혈액을 공급하는 속목동맥 원위부가 점점 좁아지는 질환이다. 불충분한 혈류를 보완하기 위해 바깥목동맥으로부터 대체 혈관이 발달하게 되며, 자기공명영상(MRI) 촬영 시 뇌심부에 비정상적으로 자라난 가느다란 혈관이 연기처럼 보이는 특징을 지닌다. ‘모야모야’라는 이름 자체가 일본어로 연기가 모락모락 피어오르는 모양을 뜻하기도 한다.
모야모야병은 우리나라에서 10만 명 당 1.7~2.3명에서 발생하는 희소 질환이다. 한국, 일본, 중국 등 동북아시아에서 주로 발병하며 가족력을 동반하는 경우가 많다. 특히 남성보다 여성에서 1.8배 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.
속목동맥 협착이 진행되는 과정에서 뇌 측부 혈관 발달이 부족하면 일과성 허혈 증상이 발생한다. 이와 같은 병증이 반복되면 비가역적인 경색으로 진행해 치료가 불가한 신경학적 손상을 일으킨다.
따라서 모야모야병을 제때 발견해 치료하는 것이 매우 중요하다. 일반적으로 10세 이하 어린이에게서는 반복되는 뇌 기능 저하에 의한 허혈 증상 많으며, 30대 이후에는 이러한 허혈 증상과 더불어 뇌 내 출혈까지도 자주 발생한다.
매운 음식을 먹거나 풍선을 부는 것과 같이 뇌압이 올라가거나, 스트레스를 많이 받으면 갑자기 편측 마비가 오거나 말이 잘 나오지 않는 등 신경학적 증상이 발생한다면 모야모야병을 의심할 수 있다. 증상이 금방 호전되더라도 반복되면 반드시 병원을 찾아 검사해야 한다.
모야모야병 검사에는 혈관조영술이나 자기공명혈관조영술(MRA·Magnetic Resonance Angiography)이 활용된다. 과거에는 혈관조영술만이 표준화된 진단 검사로 주로 사용됐지만 MRA 해상도 증가와 혈관조영술 검사 위험성을 고려해 최근 어린이에게는 고해상도 MRA만으로도 모야모야병을 진단할 수 있게 됐다. 덧붙여 유전자 검사를 함께 실시해 진단 정확도를 높이고 가족 관련 유전성을 유추하게 된다.
현재 모야모야병의 근본적 치료는 혈관문합술이 유일하다. 모야모야병은 진행 과정에 따라 6단계로 구분되는데 다른 진행성 질병과 달리 일종의 ‘보릿고개’로 비유되는 3, 4단계가 가장 위험하다.
이 시기를 잘 극복하면 5, 6단계에서는 상대적으로 증상이 호전될 수 있다. 적절한 시기에 합병증을 최소화하면서 필요시 혈관문합술을 시행하고 제대로 관리하는 것이 모야모야병 치료의 핵심이다. 상황에 따라 다양한 수술법이 활용되지만 일반적으로 어린이에게는 간접 문합술이, 성인에서는 직접 문합술이 선호된다.
특히 어린이 모야모야병 치료는 어른보다 수술 및 관리가 매우 어려워 숙련된 의료진의 협업이 중요하다.
모야모야병을 악화시키는 주원인으로는 스트레스, 심한 탈수, 뇌압이 상승하는 상황 등이다. 치료 과정에서 스트레스를 최소화하는 것이 중요한데, 어린이 환자의 경우 어른보다 통증과 두려움을 비롯한 스트레스 관리가 어려우며 약물 조절도 쉽지 않다. 따라서 어린이 모야모야병 치료는 더욱 세심하게 이뤄져야 하며 의료진의 숙련된 경험과 협업이 특히 중요시된다.
모야모야병을 관리하려면 올바른 생활 습관을 유지해야 한다. 매일 충분한 수분을 섭취하고 숙면을 취해야 한다.
맵고 짠 음식과 술, 담배를 피하며 카페인 섭취도 되도록 않는 게 좋다. 과호흡을 유발하는 운동 및 활동을 피하고 머리에 충격이 가해지는 운동, 노래방 등 감정이 격해지는 여가 활동, 긴장과 놀람을 일으키는 놀이기구는 멀리하는 것이 좋다.
장시간 차를 탈 때에는 휴게소에 자주 들려 스트레칭을 할 필요가 있다. 모야모야병 환자가 일상생활을 하는데 별다른 지장은 없지만 어떠한 상황에서도 스트레스를 받거나 몸에 무리가 큰 행위는 자제해야 한다.
황준규 용인세브란스병원 신경외과 교수는 “모야모야병 환자는 신선처럼 살아야 한다는 말이 있듯 스트레스를 되도록 멀리하도록 노력해야 한다”며 “특히 스트레스 관리 등에 어려움을 겪는 어린이에게서 모야모야병이 의심되거나 치료가 필요하면 입원부터 수술, 퇴원 및 이후의 관리까지 경험이 풍부한 병원에서 진료를 받는 것이 필수적”이라고 했다.
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