5~10세 어린이 환자, 뇌경색 위험 높아
뇌혈관 막힌 혈관이 ‘모락모락’ 연기 연상
모야모야병은 뇌혈관을 막는 비정상적인 혈관이 마치 안개나 아지랑이처럼 보인다고 하여 붙여진 이름이다. 뇌혈관이 막혀 주위에 비정상적인 혈관이 생기는 희귀질환이다. 가늘고 꼬불거리는 얇은 혈관의 모습이 마치 연기가 모락모락 피어 오르는 모습과 비슷해 일본어로 이를 뜻하는 ‘모야모야’라는 이름이 붙여졌다. 모야모야병은 유독 일본인과 한국인에서 발병률이 높은 병이다.
모야모야병은 적기에 치료하면 문제없이 일상생활을 할 수 있어 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하다. 모야모야병은 또한 어린이와 어른에서 증상이 조금씩 달라 구분해 알아두는 것이 좋다.
어린이 모야모야병은 5~10세에 잘 나타난다. 여아 발병률이 65%로 남아(35%)보다 두 배가량 높다. 의사를 표현하기 어려운 3세 미만 어린이에게도 발병하므로 부모의 세심한 주의가 필요하다.
어린이 모야모야병은 혈액 공급이 부족한 뇌경색 증상이 주로 생긴다. 마비, 발음 및 언어장애 등이 반복적으로 나타난다. 이때 치료를 시작해야 혈관이 완전히 막히는 뇌졸중을 막을 수 있다.
반면 성인 모야모야병은 30~40세에 잘 나타난다. 어린이와 달리 아지랑이 같은 얇은 혈관이 터지는 뇌출혈 증상이 주로 나타난다. 윤원기 고대구로병원 신경외과 교수는 “특히 성인 모야모야병 환자는 뇌동맥류뿐 아니라 뇌동맥류 파열 위험이 높다는 연구보고가 있어 주기적으로 뇌동맥류 검사와 치료를 받는 게 좋다”고 했다.
윤 교수팀이 모야모야병으로 진단받은 113명의 환자의 진료기록을 분석한 결과, 10명이 뇌동맥류로 추가 치료를 받았고 7명은 돌연사 위험이 높은 뇌동맥류 파열이 나타났다.
건강보험심사평가원의 분석 결과도 2016년 뇌동맥류 환자는 7만828명으로 전 인구의 0.1% 유병률을 보인 반면 모야모야병 환자에서는 8% 이상으로 80배 이상 높았다. 더욱이 뇌동맥류가 발견된 모야모야병 환자의 70%에서 파열됐다.
뇌혈관은 다른 혈관보다 근육층이 얇고 결함이 잘 생기는데 혈관벽이 약해지면 꽈리모양처럼 서서히 부풀기도 한다. 이것이 ‘뇌동맥류’다. 부풀어 오른 동맥이 압력 때문에 터지는 것을 뇌동맥류 파열이라고 한다.
윤 교수는 “뇌동맥류는 ‘뇌 속의 시한폭탄’으로 불릴 만큼 뇌동맥류가 파열하면 30% 이상 사망하는 위험한 질환”이라며 “혈관이 터지기 전까지 별다른 증상이 없기 때문에 뇌동맥류 파열 위험이 높은 모야모야병 환자는 뇌동맥류 검사를 주기적으로 받는 게 좋다”고 했다.
치료는 우선 자기공명영상(MRI) 검사를 통해 뇌 구조와 혈관, 혈류를 확인하고 뇌혈관조영술로 모야모야병이 확진되면 수술한다. 어른은 보통 다른 혈관을 뇌동맥으로 이어 추가 우회로를 만들어줘 혈류를 다시 원활하게 하는 ‘직접혈관문합술’을 진행한다.
어린이는 뇌혈관이 너무 작아 혈관을 잇는 수술이 어려워 두개골 밖에 있는 혈관을 뇌 표면에 그대로 얹는 ‘간접혈관문합술’을 시행한다. 뇌혈관 자생능력을 활용한 치료법으로 3~6개월 내에 새로운 혈관이 자연스럽게 자라나 혈류공급을 돕는다.
권대익 의학전문기자
기사 URL이 복사되었습니다.
댓글0